Cad é Siondróm Alport

Tá nephritis Oidhreachtúla (siondróm ie Alport s, MAR) ar cheann de na cineálacha is mó de hematuria agus caillteanais fheidhm duánach, bodhaire sensorineural agus abnormalities súl oidhreacht galar membrane íoslach glomerular, mar gheall ar ionchódú an glomerular na príomh-collagen IV sócháin géine collagen membrane íoslach tháirgeadh galar. Sócháin Gene i occar thart ar 1/10000 go 1/5000.

Tá Siondróm Alport bunúsach siondróm cliniciúla oidhreachtúil galar duáin-bhunaithe, agus SIN tá a gcuid feidhmíochta i gcleachtas cliniciúil Riachtanach aird a thabhairt ar an Tréithe abnormalities duáin, ach freisin aird a thabhairt ar "duánach" feidhmíocht, ach freisin tríd an stair teaghlaigh iarracht a tátal a bhaint astu an cineál géiniteach, mar athraíonn an fheidhmíocht cliniciúil Saintréithe de chineál géiniteach éagsúla siondróm Alport, agus an prognóis.

Feidhmíocht Duán

Hematuria is coitianta, an chuid is mó de hematuria glomerular, na sonraí ó ár Othair le Roimhe Tuairiscíodh 68% de siondróm Alport hematuria glomerular. Feidhmíocht i othair a bhfuil X-nasctha ceannasach fireann hereditary leanúnach micreascópach hematuria, hematuria, nó fiú laistigh de chúpla lá tar éis breithe; bhí lasmuigh hematuria micreascópach 100%. Maidir le 67% de na fir eipeasóid Alport Othair siondróm de hematuria comhlán, den chuid is mó i 10 go 15 bliain ó shin, féadfaidh hematuria comhlán, tar éis an ionfhabhtú chonair riospráide uachtarach nó exertion. Tá údair a chreidiúint, go pedigrees an X-nasctha siondróm Alport ceannasach gné oidhreachtúil le 10 mbliana d'aois nach bhfuil le fáil go fóill má tá hematuria, an buachaill nach bhfuil Rannpháirteach is dócha. Othair Mná le autosomal ceannasach X-nasctha Alport cineál siondróm a bhí hematuria micreascópacha, líon beag na nOthar baineann le hematuria comhlán níos mó ná 90%. Léirigh beagnach gach géinitíopa autosomal diúltach Hasta (fir agus mná araon) hematuria; Ní Cineál cúlaitheach autosomal agus gaolta heitrisigeach, minicíocht hematuria de 50 go 60 faoin gcéad, a bheith níos mó ná 80%.

Beidh othair a bhfuil X-nasctha Alport cineál Siondróm a bheidh an fear ceannasach Appea proteinuria, hematuria agus proteinuria Léirigh aois nó leanúnach, fiú nephrotic proteinuria réimse, minicíocht siondróm nephrotic de 30 go 40 faoin gcéad. An Chéad Ospidéal na Peking hOllscoile, an tSín leibhéal Tuairiscíodh d'proteinuria siondróm nephrotic cuntas 31.8%, agus prognóis bocht pras. Mar an gcéanna, ar an minicíocht agus déine na méaduithe Hipirtheannas le haois, agus den chuid is mó tharlaíonn i Othair fireann.

Má tá aon fhadhb agat faoi galar duáin, nó tá suim agat i ár cóireáil agat, is féidir leat teachtaireacht a fhágáil chugam nó teagmháil a dhéanamh liom ar líne agus beidh mé a thabhairt duit eolas a bhaineann faoi aiste bia agus cóir leighis. Ádh mór oraibh!